Як діагностувати саркому Капоші?

Саркома Капоші являє собою унікальне багатосистемне захворювання, яке займає особливе місце в сучасній онкології внаслідок своєї складної природи та тісного зв'язку з імунним статусом організму. Це захворювання вперше було описано угорським дерматологом Морицом Капоші у 1872 році як "множинна ідіопатична геморагічна саркома", але справжнє розуміння його етіології та патогенезу прийшло лише в кінці XX століття з відкриттям вірусу герпесу людини 8 типу (HHV-8), також відомого як вірус-асоційований із саркомою Капоші (KSHV).

Саркома Капоші не є класичною злоякісною пухлиною в традиційному розумінні, а скоріше являє собою реактивний ангіопроліферативний процес, який розвивається внаслідок складної взаємодії між вірусною інфекцією, імуносупресією та генетичною схильністю. Захворювання характеризується формуванням патологічних судинних структур, інфільтрацією запальними клітинами та характерними шпиндлеподібними клітинами, інфікованими HHV-8.

Сучасна класифікація виділяє чотири основні епідеміологічні форми саркоми Капоші: класичну (спорадичну), ендемічну (африканську), ятрогенну (імуносупресію-асоційовану) та епідемічну (ВІЛ-асоційовану). Кожна з цих форм має свої клінічні особливості, перебіг та прогноз, що робить діагностичний процес надзвичайно важливим для визначення оптимальної терапевтичної стратегії.

Діагностика саркоми Капоші потребує комплексного мультидисциплінарного підходу, що поєднує клінічну оцінку, дерматоскопічне дослідження, гістопатологічну верифікацію, молекулярну діагностику та сучасні методи візуалізації. Особливою складністю відзначається диференціальна діагностика, оскільки клінічні прояви саркоми Капоші можуть імітувати широкий спектр дерматологічних, судинних та інфекційних захворювань. Розвиток персоналізованої медицини та впровадження нових діагностичних технологій відкривають нові можливості для точної діагностики та стратифікації пацієнтів за ризиком прогресування захворювання.

Відео до теми:

Клінічні форми та особливості презентації

Клінічна презентація саркоми Капоші характеризується значною варіабельністю залежно від епідеміологічної форми, імунного статусу пацієнта та стадії захворювання. Класична форма, що найчастіше зустрічається у чоловіків похилого віку східноєвропейського та середземноморського походження, зазвичай проявляється повільно прогресуючими судинними ураженнями нижніх кінцівок, особливо стоп та гомілок.

Початкові елементи класичної форми мають вигляд червоно-фіолетових або коричнюватих плям неправильної форми, які поступово збільшуються в розмірах та можуть зливатися між собою. З часом ці ураження трансформуються в папули та вузли з характерною пружною консистенцією. Типовою особливістю є асиметричний розподіл уражень та схильність до локалізації в ділянках з порушеним венозним відтоком.

Епідемічна ВІЛ-асоційована форма саркоми Капоші демонструє більш агресивний перебіг з тенденцією до швидкого поширення та залучення слизових оболонок і внутрішніх органів. Шкірні ураження можуть з'являтися на будь-яких ділянках тіла, включаючи обличчя, тулуб, кінцівки. Характерною є поява множинних елементів різного розміру та забарвлення - від блідо-рожевих до темно-фіолетових.

Ураження ротової порожнини при ВІЛ-асоційованій формі спостерігаються у 30-40% пацієнтів і можуть бути першими клінічними проявами захворювання. Найчастіше уражуються тверде піднебіння, ясна, язик. Елементи мають вигляд червоно-фіолетових плям або вузликів, які можуть викликати дискомфорт при прийомі їжі або розмові.

Ятрогенна форма розвивається на тлі імуносупресивної терапії, найчастіше після трансплантації органів. Клінічні прояви можуть варіювати від локалізованих шкірних уражень до генералізованих форм з ураженням внутрішніх органів. Характерною особливістю є можливість регресу уражень при зменшенні імуносупресії.

Ендемічна африканська форма має кілька клінічних варіантів: лімфаденопатичний (переважно у дітей), флоридний шкірно-інвазивний та змішаний. Лімфаденопатичний варіант характеризується генералізованою лімфаденопатією з мінімальними шкірними проявами, тоді як флоридний варіант проявляється агресивними деструктивними ураженнями кінцівок.

Важливою клінічною особливістю всіх форм саркоми Капоші є схильність до розвитку лімфедеми, особливо нижніх кінцівок. Це пов'язано з залученням лімфатичних судин та порушенням лімфодренажу. Лімфедема може бути однією з найбільш інвалідизуючих ускладнень захворювання.

Системні прояви можуть включати ураження легенів, травного тракту, лімфатичних вузлів. Легеневі ураження проявляються кашлем, задишкою, можливими кровохарканням. На рентгенограмах виявляються двобічні інтерстиціальні або вузликові інфільтрати. Ураження травного тракту може проявлятися болем в животі, кровотечами, діареєю.

Диференціальна діагностика повинна включати широкий спектр захворювань: судинні мальформації, гемангіоми, піогенні гранульоми, бациллярний ангіоматоз, меланому, лімфому шкіри. Особливо важливою є диференціація з бациллярним ангіоматозом у ВІЛ-позитивних пацієнтів, оскільки це захворювання має бактеріальну етіологію та потребує антибактеріальної терапії.

Щоб краще зрозуміти, як ці форми відрізняються, ось таблиця з ключовими характеристиками:

Ця таблиця може допомогти візуалізувати відмінності, але пам'ятайте, що кожен випадок унікальний. А ви стикалися з подібними симптомами в себе чи близьких?

Дерматоскопічна та клінічна діагностика

Дерматоскопія стала невід'ємною частиною діагностичного алгоритму при підозрі на саркому Капоші, дозволяючи виявити характерні морфологічні ознаки, що допомагають у диференціальній діагностиці. Використання поляризованого світла та збільшення в 10-20 разів дозволяє детально вивчити структуру судинної мережі та пігментацію уражень.

Характерними дерматоскопічними ознаками саркоми Капоші є наявність червоно-фіолетових лакун неправильної форми, розділених сіруватими перегородками, що створює характерну "мозаїчну" картину. Ця ознака відображає гістологічну будову уражень з численними розширеними судинними щілинами, заповненими еритроцитами.

Ранні ураження можуть демонструвати дерматоскопічну картину у вигляді червоних або фіолетових плям з нечіткими межами та наявністю точкових або лінійних судин. При прогресуванні захворювання з'являються більш специфічні ознаки - "радужні" кольори з переходом від червоного до фіолетового та коричневого, що відображає різний ступінь екстравазації еритроцитів та відкладення гемосидерину.

Термографія та лазерна допплерівська флоуметрія дозволяють оцінити функціональний стан мікроциркуляції в ураженнях саркоми Капоші. Ці методи можуть бути корисними для моніторингу ефективності терапії та раннього виявлення рецидивів.

Мультиспектральна візуалізація використовує різні довжини хвиль світла для аналізу оптичних властивостей тканин. Цей метод може виявити субклінічні ураження та допомогти в диференціальній діагностиці з іншими судинними утвореннями.

Гістопатологічна діагностика та імуногістохімія

Гістопатологічне дослідження залишається золотим стандартом діагностики саркоми Капоші, проте потребує досвідченого патолога, оскільки морфологічні ознаки можуть значно варіювати залежно від стадії захворювання та локалізації ураження. Біопсія повинна проводитися з представницької ділянки ураження, уникаючи ділянок з вираженою запальною реакцією або некрозом.

Гістологічна картина саркоми Капоші характеризується тристадійною еволюцією: плямиста (patch), бляшкова (plaque) та вузликова (nodular) стадії. Кожна стадія має свої морфологічні особливості, що відображають прогресування захворювання від реактивного процесу до більш організованого неопластичного росту.

Плямиста стадія характеризується тонкою проліферацією атипових ендотеліальних клітин навколо існуючих судин дерми з формуванням нерегулярних судинних щілин. Характерною ознакою є наявність проміжних капілярів (promontory capillaries) - нормальних капілярів, що "виступають" в просвіт новоутворених судин. Також спостерігається помірний запальний інфільтрат з лімфоцитів та плазмоцитів.

Бляшкова стадія демонструє більш виражену проліферацію шпиндлеподібних клітин з формуванням пучків та фасцикул. З'являються характерні щілиноподібні простори, вистелені атиповими ендотеліальними клітинами та заповненими еритроцитами. Наявні інтрацитоплазматичні та екстрацитоплазматичні еозинофільні глобули (PAS-позитивні включення).

Вузликова стадія характеризується щільною проліферацією шпиндлеподібних клітин з утворенням добре окреслених вузлів. Клітини мають витягнуту форму з везикулярними ядрами та помітними ядерцями. Мітотична активність зазвичай низька. Характерною є наявність гемосидерину та еритроцитів між пучками клітин.

Імуногістохімічне дослідження є критично важливим для підтвердження діагнозу та диференціальної діагностики. Клітини саркоми Капоші експресують ендотеліальні маркери: CD31, CD34, FLI-1, але можуть бути негативними або слабо позитивними за фактором VIII. Важливим діагностичним маркером є LANA-1 (latency-associated nuclear antigen-1) - ядерний білок HHV-8, що виявляється в усіх інфікованих клітинах.

Диференціальна діагностика повинна включати інші судинні пухлини: ангіосаркому, капіляриформну гемангіоендотеліому, епітеліоїдну гемангіоендотеліому. Ангіосаркома зазвичай демонструє більш виражену атипію клітин, вищу мітотичну активність та може бути негативною за LANA-1.

Фіброматози та інші фібробластичні проліферації можуть мати подібну гістологічну картину, особливно в ранніх стадіях саркоми Капоші. Імуногістохімічне дослідження з ендотеліальними маркерами та LANA-1 є вирішальним у диференціальній діагностиці.

Молекулярні методи діагностики, включаючи полімеразну ланцюгову реакцію (ПЛР) та гібридизацію in situ для виявлення HHV-8 ДНК, можуть бути корисними у складних випадках, особливо при атипових локалізаціях або у пацієнтів з незрозумілим імунним статусом.

Ось що каже про гістопатологічну діагностику завідувач відділенням променевої терапії клініки Спіженка:

"При саркомі Капоші біопсія є ключовою, оскільки дозволяє не тільки підтвердити діагноз, але й визначити стадію для вибору терапії, як у випадку з нашим пацієнтом, де КТ показала значне ураження, але променева терапія дала позитивну динаміку".

Візуалізаційні методи та стадіювання

Візуалізаційна діагностика відіграє критичну роль у стадіюванні саркоми Капоші та оцінці поширеності процесу, особливо при підозрі на ураження внутрішніх органів. Вибір методів візуалізації залежить від клінічної форми захворювання, локалізації уражень та загального стану пацієнта.

1. Рентгенографія органів грудної клітки є першочерговим дослідженням при підозрі на легеневе ураження. Характерні рентгенологічні ознаки включають двобічні інтерстиціальні інфільтрати, вузликові утворення, плевральний випіт. Проте рентгенографія має обмежені можливості в диференціальній діагностиці легеневих уражень у імунокомпрометованих пацієнтів.
2. Комп'ютерна томографія - КТ органів грудної клітки з високою роздільною здатністю дозволяє детально візуалізувати легеневі ураження саркоми Капоші. Характерні КТ-ознаки включають симптом "ореола" навколо вузликових утворень, потовщення міжчасточкових перегородок, ураження плеври. КТ також дозволяє виявити збільшені внутрішньогрудинні лімфатичні вузли.
3. КТ органів черевної порожнини та малого таза проводиться для оцінки ураження травного тракту, печінки, лімфатичних вузлів. Ураження травного тракту може проявлятися потовщенням стінки кишечника, вузликовими утвореннями, лімфаденопатією. Печінкові ураження зазвичай мають вигляд множинних гіповаскулярних вогнищ.
4. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може бути корисною для оцінки уражень м'яких тканин, особливо при локалізації в області голови та шиї. МРТ з контрастуванням дозволяє краще визначити межі ураження та планувати променеву терапію.
5. Позитронно-емісійна томографія поєднана з КТ (ПЕТ/КТ) є перспективним методом для стадіювання та моніторингу ефективності лікування саркоми Капоші. Ураження зазвичай демонструють помірне накопичення 18F-FDG, що може допомогти в диференціації з лімфомами та іншими злоякісними процесами.
6. Ультразвукове дослідження може використовуватися для оцінки лімфатичних вузлів, печінки, селезінки. Допплерографія дозволяє оцінити васкуляризацію уражень та може бути корисною для диференціальної діагностики.
7. Ендоскопічні дослідження (гастроскопія, колоноскопія, бронхоскопія) показані при підозрі на ураження відповідних органів. Ендоскопічна картина саркоми Капоші характеризується наявністю червоно-фіолетових вузликових утворень, що можуть кровоточити при торканні.
8. Лімфосцинтиграфія може бути корисною для оцінки лімфатичного дренажу у пацієнтів з лімфедемою та планування лікувальних заходів. Метод дозволяє виявити порушення лімфотоку та визначити рівень обструкції.
9. Функціональні дослідження легенів (спірометрія, дифузійна здатність) можуть виявити порушення газообміну при легеневих ураженнях навіть за відсутності явних рентгенологічних змін.

Сучасні методи візуалізації, такі як оптична когерентна томографія та конфокальна лазерна сканувальна мікроскопія, дозволяють проводити неінвазивну оцінку мікроструктури уражень в реальному часі.

Дорогі читачі, пам'ятайте: саркома Капоші – це не вирок, а виклик, з яким можна боротися за допомогою сучасної медицини. Якщо ви або ваші близькі стикаєтеся з подібними симптомами, не відкладайте візит до лікаря – рання діагностика рятує життя. Будьте уважні до свого здоров'я, підтримуйте один одного, і нехай знання з цієї статті допоможуть вам почуватися впевненіше. Ви не самотні в цій боротьбі.